小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的症状是什么？小儿肝炎再生障碍性贫血综合征怎么治疗？

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的尚未明确 细菌或病毒感染的患者在感染期间或感染以后常发生全血细胞减少。细菌或病毒感染的患者也常应用抗生素和其他药物治疗。因此 难以明确再障是感染 药物引起的还是二者共同作用的结果 甚至有时感染性疾病是全血细胞减少引起的 而不是。

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现。可并发严重感染和内脏出血 尤其颅内出血常危及小儿生命。亦并发心功能不全 常有黄疸 肝脾肿大。严重感染和大量出血是致死性并发症。

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征可表现为精神萎靡 倦怠乏力 中度以上贫血者可有低热 皮肤 黏膜可见紫癜等 其具体临床表现如下所述。

　　1 一般情况：精神萎靡 倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热 如有感染存在则可有不同程度的发热。

　　2 皮肤 黏膜：呈不同程度贫血貌(面色 口唇 睑结膜 甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜 出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿 以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。

　　3 感染：当外周血粒细胞明显低下时 感染难以触发局部炎症反应。如口腔 咽部感染可无局部充血；软组织感染无脓肿形成 界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

　　4 其他：贫血可致心率增快 心前区收缩期杂音 严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者 如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征尚未明确 但感染是导致小儿肝炎的主要原因。主要是针对进行预防 具体如下所述。

　　1 加强孕期保健 防止孕期各种感染性疾病 尤其是乙肝病毒 巨胞病毒 风疹病毒 单纯疱疹病毒 先天性梅毒等的感染 以免造成小儿肝脏损害而发生本症。

　　2 约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害 避免长期 大量接触 以防本症发生。

　　3 同时应合理喂养 平衡膳食 做好小儿生后的各种预防接种工作 养成良好的卫生习惯 防治各种慢性炎症性肠病等。

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的检查包括实验室检查和其他辅助检查 其具体检查方法如下所述。

　　一 实验室检查

　　1 血象 可见周围血中白细胞 红细胞及血小板计数均明显减低 也可选择性抑制其中一种血细胞。

　　2 骨髓象 多数为单独增生减低或缺乏增生。

　　3 病毒学检查 除甲型 乙型病毒外 大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。

　　4 肝组织活检或尸体解剖 大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化 肝功能损害与无再障病例无明显差异。

　　二 其他辅助检查

　　根据临床需要选择胸片 B超 CT等检查。

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征患者宜吃清淡的食物；宜吃水果和蔬菜；宜吃富含优质蛋白质的食物。忌吃辛辣刺激的食物；忌吃油腻的食物；忌吃不容易消化的食物。具体饮食建议需要根据症状咨询医生 合理膳食 保证营养全面而均衡。

　　小儿肝炎再生障碍性贫血综合征应按肝炎治疗 同时按再生障碍性贫血做双轨治疗。具体治疗方法如下所述。

　　1 尽管采用雄性激素 皮质激素 抗生素和积极支持疗法 常不能改变其预后 存活率仅10％左右。但雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加 而粒细胞 血小板数难以回升。

　　2 近年来使用免疫抑制药 抗胸腺细胞球蛋白(ATG) 骨髓移植和胚肝等治疗 使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例 重复第2次治疗而获得成功。

　　3 若免疫抑制疗法失败者应早作骨髓移植 胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能 输入的胎儿造血细胞越多越好 一般应为骨髓细胞的3～6倍。选择胎龄4～5个月胚肝 因其粒系祖细胞含量达到最高峰 最宜选作移植。